Συνεδρία Σ.8 Νεότερα στα συστηματικά νοσήματα Question Title * 1. ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ 1Άνδρας 69 ετών προσέρχεται στα επείγοντα με:•Δυσαρθρία – Επιληπτικές κρίσεις •Οξεία νεφρική βλάβη - Κρεατινίνη: 2,3 mg/dl•Θρομβοπενία: PLTs: 39 x103/μl•Μικροαγγειοπαθητικού τύπου αιμολυτική αναιμία - LDH: 2505 mg/dl - Hb: 6,7 g/dl - σχιστοκυττάρωσηΕρώτηση-1: Ποια είναι η πιο πιθανή διάγνωση; 1. Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα 2. Άτυπο ουραιμικό αιμολυτικό σύνδρομο 3. Σύνδρομο HELLP 4. Διάχυτη ενδαγγειακή πήξη Question Title * 2. Ερώτηση-2: Ποια είναι η ενδεικνυόμενη αντιμετώπιση; 1. Rituximab και κορτικοειδή 2. Θεραπεία με αναστολέα συμπληρώματος 3. Υποστηρικτική αγωγή με μεταγγίσεις 4. Παρακολούθηση Question Title * 3. ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ 2Ασθενής με aHUS υπό ravulizumab:•Έναρξη αγωγής με ravulizumab•Βελτίωση κλινικο-εργαστηριακής εικόνας εντός 3-μήνου•Κρεατινίνη: 1,8 mg/dl•PLTs: 120 x103/μl•LDH: 503 mg/dl •Hb: 9,7 g/dl Ερώτηση-1: Ποιο είναι το πλάνο θεραπείας; 1. Επ’ αόριστον θεραπεία με ravulizumab 2. Διακοπή ravulizumab στους 3 μήνες 3. Διακοπή ravulizumab στους 6 μήνες μετά από συζήτηση με τον ασθενή και εκτίμηση επιπλέον παραμέτρων 4. Αλλαγή σε eculizumab Question Title * 4. Ερώτηση-2: Ποια εξέταση μπορεί να συμβάλλει στη διαμόρφωση πλάνου θεραπείας; 1. Διαλυτό C5b9 2. Γενετικός έλεγχος 3. Νεφρόγραμμα 4. ADAMTS13 Ολοκλήρωση